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Resumen
La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es una entidad englobada en el concepto de microangiopatía trombótica1 consistente en la aparición de trombos en la microcirculación que provocan hemólisis, dando lugar a un descenso de hematíes y plaquetas. Las causas que provocan la PTT son múltiples2, encontrándose entre ellas enfermedades autoinmunes como el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) aunque también se han descritos casos hereditarios dentro de la misma familia3. En los niños puede aparecer un proceso infeccioso dos o tres semanas antes de desencadenar el proceso de PTT. La causa del lupus ( LES )4 es desconocida y su incidencia es diez veces más frecuente en mujeres que en hombres, pero englobada en una enfermedad autoinmune influenciada por factores de genética o ambiental, dando síntomas como inflamación de articulaciones, riñones, piel, etc. El tratamiento de la PTT y LES consiste en la resolución de la causa precipitante (corticoides e inmunosupresores) asociado a tratamiento con plasmaféresis.
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